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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Gerstmann-Straussler-Scheinker Disease
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Descriptor Español:
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enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker
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Descriptor Portugués:
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Doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker
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Sinónimos Español:
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| Síndrome de Gerstmann-Straussler
enfermedad de Gerstmann-Straussler
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Categoría:
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C10.228.228.800.350
C10.574.500.425
C10.574.843.400
C16.320.400.350
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Definición Español:
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Enfermedad familiar por priones de carácter autosómico dominante y que posee un amplio espectro de presentaciones clínicas entre las que se incluyen ATAXIA, paraparesia espástica, signos extrapiramidales y DEMENCIA. El inicio clínico es en la tercera a sexta década de la vida y la duración media de la enfermedad antes de la muerte es de cinco años. Se han descrito varios grupos con características clínicas y anatomopatológicas variables. Las características anatomopatológicas incluyen amiloidosis de las proteínas priónicas cerebrales, y degeneración espongiforme o neurofibrilar. (Brain Pathol 1998 Jul;8(3):499-513; Brain Pathol 1995 Jan;5(1):61-75)
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Nota de Indización Español:
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una enfermedad por prion: no confunda con SINDROME DE GERSTMANN, un tipo de agnosia
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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28967
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Identificador Único:
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D016098
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS
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